أمل جديد في علاج ضمور العضلات •
يبلغ متوسط كتلة العضلات لدى الشخص السليم حوالي 54 في المائة ، لكن الأشخاص المصابين بضمور العضلات (MD) قد لا يمتلكون عضلات على الإطلاق في المراحل المتأخرة من المرض. هل هناك طريقة لعلاج الحثل العضلي؟
ما هو الحثل العضلي؟
الحثل العضلي هو مجموعة من الأمراض التي تسبب ضعف العضلات التدريجي وفقدان الكتلة العضلية. في الحثل العضلي ، تتداخل الطفرات الجينية مع إنتاج البروتينات اللازمة لبناء عضلات صحية.
غالبًا ما يتم توريث هذا الجين المتحور من الوالدين ، ولكن من الممكن أن يتطور الجين المتحور بشكل مستقل دون أي سمات موروثة.
هناك أنواع مختلفة من الحثل العضلي - اعتمادًا على الجزء المصاب من العضلات والأعراض. تبدأ أعراض النوع الأكثر شيوعًا من الحثل العضلي ، Duchenne MD ، في مرحلة الطفولة ، وهو سهل السقوط عند التحرك بسرعة على طرق غير مستوية.
يعتبر ضمور العضلات أكثر شيوعًا بين الأولاد ، في حين أن الفتيات مجرد حاملات لهذه السمة. لن تظهر الأنواع الأخرى من الحثل حتى يكبر الشخص.
سيفقد بعض الأشخاص المصابين بالحثل العضلي في النهاية القدرة على المشي. قد يعاني البعض الآخر من مشاكل في التنفس أو البلع.
يمكن أن يكون بروتين بناء العضلات وسيلة لعلاج الحثل العضلي
لا يوجد علاج للحثل العضلي ، ولكن يمكن أن تساعد العلاجات المختلفة في الإعاقات الجسدية والمشاكل الأخرى التي قد تظهر ، بما في ذلك:
- المساعدة في التنقل، مثل التمارين الخفيفة والعلاج الطبيعي والمساعدات الجسدية
- مجموعة الدعمللتعامل مع الانعكاسات العملية والعاطفية
- جراحة، لتصحيح عيوب الموقف ، مثل الجنف
- المخدرات، مثل الستيرويدات لزيادة قوة العضلات ، أو مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين وحاصرات بيتا لعلاج مشاكل القلب.
يبحث بحث جديد في طرق تصحيح الطفرات الجينية والعضلات التالفة المرتبطة بأعراض MD. إحداهما دراستان منفصلتان من جامعة روكفلر وجامعة إدنبرة.
تتكون العضلات من ملايين الخلايا الكثيفة. حتى عند البالغين ، ستستمر هذه العضلات في التجدد لإصلاح الأضرار التي قد تسببها أشياء مختلفة أو مرض أو إصابة.
وفقًا لتقرير من Science Daily ، بينما يتم تكوين بعض العضلات الجديدة من البروتينات في الخلايا الجذعية المسؤولة عن بنية العضلات ووظيفتها ، تنشأ الطفرات من شظايا pericyte و PICs ، وهي مجموعات من الخلايا الجذعية التي يمكن أن تنتج الدهون أو العضلات.
حتى الآن ، لم يعرف الباحثون سوى أن البروتينات تشارك في بناء العضلات ، لكنهم ما زالوا لا يعرفون كيف تؤثر هذه البروتينات على الجينات المسؤولة عن تطوير العضلات السليمة.
قال ياو ياو ، الأستاذ المساعد في جامعة مينيسوتا ، "إن تكوين الخلايا سواء في العضلات أو الدهون ، بناءً على بحثنا ، كان يعتمد على مركب بروتيني يسمى لامينين".
قال ياو إن تطوير عقاقير جديدة من خلال العمل على مسار اللامينين يمكن أن يخفف الكثير من أعراض ضمور العضلات.
كشفت أبحاث ياو أن فقدان اللامينين في الجسم يمكن أن يؤدي على الأقل إلى شكل من أشكال ضمور العضلات. وبشكل أكثر تحديدًا ، ركز ياو وفريقه أبحاثهم على اللامينين في البيريسيتات و PICs.
أجرى ياو وفريقه دراسة على مجموعة من الفئران أظهرت نقصًا في مادة اللامينين في الجسم. ووجدوا أن هذه المجموعة من الفئران كان لها شكل جسم أصغر من الفئران العادية الأخرى وكانت كتلة عضلاتها أقل من الطبيعي. في الواقع ، لا تحتوي البويضات و PICs إلا على جزء صغير في الخلايا الجذعية للعضلات ، والتي لا ينبغي أن تظهر مثل هذه النتائج الدراماتيكية.
استنتج ياو وفريقه أن استبدال اللامينين في هذه الأنسجة يمكن أن يساعد الفئران على التعافي. ومع ذلك ، تعتبر هذه الفكرة صعبة للغاية بالنسبة للبشر. على الرغم من أن هذه المجموعة من الفئران أظهرت تغيرات كبيرة - اكتساب الأنسجة وقوة العضلات - إلا أن الحقن البشري للامينين يتطلب مئات الحقن حتى يتم امتصاص اللامينين بشكل صحيح في الأنسجة.
ثم ركز العلماء انتباههم على فهم كيفية تأثير اللامينين على البويضات و PICs لبناء العضلات. وجدوا أن اللامينين يؤثر على الجينات التي يتم تشغيلها والتي لا يتم تشغيلها.
أحد هذه الجينات "الفريدة" هو "gpihbp1"، والتي توجد بشكل عام في الشعيرات الدموية حيث تتواجد الحبيبات. الجينات "gpihbp1لقد ثبت أن له دورًا في تكوين الدهون. عندما لا يكون اللامينين موجودًا ،gpihbp1لن يتم تمكين "على pericytes و PICs.
بناءً على هذه الأفكار ، يعتقد العلماء أن gpihbp1 قد يكون قادرًا على تشجيع الخلايا الجذعية على التحول إلى العضلات بدلاً من الدهون. لقد تعاملوا مع الحبيبات و PICs التي تعاني من نقص اللامينين لتنشيط gpihbp1 ، ووجدوا أن هذه الخلايا تطورت بعد ذلك إلى عضلات جديدة.
يبحث فريق البحث الآن عن دواء يمكن أن يزيد من مستويات gpihbp1 في pericytes و PICs ، بهدف توفير مخرج وطريقة لعلاج هذا الحثل العضلي المعطل.
