لماذا يولد بعض الأطفال بقلوب تنبض خارج أجسادهم؟
هل تخيلت يومًا ما إذا كان قلبك ينبض خارج صدرك؟ بالطبع سيبدو الأمر مخيفًا. والسبب هو أنك لا تشعر بضربات القلب إلا عندما تضغط على الصدر. حسنًا ، هناك اضطراب واحد يجعل القلب ينبض خارج الجسم بحيث يمكن رؤيته بوضوح كيف ينبض القلب الفعلي. يسمى هذا الاضطراب Pentalogy من كانتريل . إذن كيف يمكن أن يحدث هذا؟
بدأ أن يفهم النبوة من كانتريل ، عندما يدق القلب خارج الصدر
Pentalogy من كانتريل إنه مرض نادر للغاية ومعقد. في ظل الظروف العادية ، يقع القلب خلف تجويف الصدر الذي تحميه الضلوع. ومع ذلك ، فإن هذا الاضطراب يتسبب في أن يكون قلب المريض تحت الجلد مباشرة ، إما القلب ككل أو خارج إطار الصدر جزئيًا.
يشير مصطلح "بنتا" من المعنى اليوناني "خمسة" إلى أن هذا الاضطراب يشمل خمس مجموعات من العيوب الخلقية ، والتي يمكن أن تشمل عظام الصدر (القص) والحجاب الحاجز والغشاء الرقيق الذي يبطن القلب (التامور) وجدار البطن والقلب بحد ذاتها. ومع ذلك ، فإن معظم الأطفال المصابين بهذا الاضطراب لا يعانون دائمًا من جميع العيوب الخمسة النبوية من كانتريل غير مكتمل.
وفقًا للمنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة (NORD) ، يؤثر هذا المرض على حوالي خمسة أطفال فقط لكل مليون مولود حي. لسوء الحظ ، غالبًا ما لا يعيش الأطفال الذين يولدون بهذه الحالة لفترة طويلة. وجدت دراسة أجريت عام 2008 أنه من بين 58 رضيعًا يعانون من النبوية من كانتريل ، 64٪ أو 34 طفل ماتوا بعد أيام قليلة من ولادتهم. في معظم الحالات ، تكون الحالة قاتلة دون جراحة لتصحيح العيب الخلقي.
العلامات والأعراض النبوة من كانتريل
أعراض محددة وشدة النبوية من كانتريل قد تختلف لكل مريض. قد يعاني بعض الأطفال من عيوب طفيفة مع أنواع غير مكتملة من التشوهات. ومع ذلك ، فإن أشد العلامات والأشكال لهذا الاضطراب هي عندما يكون الطفل مصابًا بالانتباذ النخاعي والقيلة السرة.
يعتبر إكتوبيا كورديس حالة شديدة يكون فيها القلب كله أو جزء منه خارج تجويف الصدر. في حين أن السرة هي اضطراب في جدار البطن يتسبب في بروز جزء من أمعاء الطفل وأعضاء أخرى في البطن من خلال زر البطن. في الواقع ، يجب تغطية الأمعاء والأعضاء في البطن الطبيعي بغشاء رقيق من المعدة (الصفاق).
بالإضافة إلى معاناتهم من تشوهات قلب ينبض خارج إطار الصدر ، يعاني المصابون بها النبوة من كانتريل لديهم أيضًا القدرة على تجربة العديد من الاضطرابات الأخرى ، مثل تأخر وظائف الرئة ، وصعوبة التنفس ، والانسداد ، وضعف وظائف القلب. بالإضافة إلى ذلك ، الأطفال الذين يعانون من النبوة من كانتريل خطر الإصابة بعدوى داخلية أكثر اتساعًا في تجويف البطن.
سبب النبوية من كانتريل
سبب هذا النبض غير الطبيعي خارج الجسم غير معروف على وجه اليقين. ومع ذلك ، تشير إحدى النظريات إلى أن هذا الشذوذ يمكن أن يحدث بسبب مشاكل في نمو الأنسجة الجنينية في وقت مبكر من الحمل ، أي حوالي 14 إلى 18 يومًا بعد الحمل. في غضون ذلك ، أفاد بعض الباحثين أن الاضطرابات الوراثية تلعب دورًا في تطور هذا الاضطراب ، على الرغم من استمرار الحاجة إلى مزيد من البحث.
كيفية التشخيص النبوة من كانتريل ?
تشخبص النبوة من كانتريل يمكن الكشف عنها منذ الأشهر الثلاثة الأولى من خلال الفحص بالموجات فوق الصوتية. لا يمكن التشخيص داخل الرحم لهذا الخلل قبل الأسبوع الثاني عشر من الحمل ، لأن فتق الأمعاء من البطن يحدث بشكل طبيعي في الجنين النامي. وفي الوقت نفسه ، تشوهات جدار البطن الجنينية التي تحدث عادة بعد الأسبوع الثاني عشر هي السرة ، النبوة من كانتريل ، و gastroschisis.
عادة ما يتم إجراء فحص تخطيط صدى القلب أيضًا لتقييم حالة قلب الجنين باستخدام الموجات الصوتية التي تنتج صورًا للقلب. بالإضافة إلى استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي ( التصوير بالرنين المغناطيسي ) لتقييم درجة تشوهات معينة في جدار البطن وتلف التامور.
هل يمكن علاج هذا الاضطراب؟
علاج او معاملة النبوية من كانتريل يتم إجراؤها اعتمادًا على الأعراض المحددة التي تظهر في كل مريض ، بما في ذلك حجم ونوع الشذوذ في جدار البطن ، والتشوهات القلبية ، وأنواع معينة من الانتباذ. العلاج الشائع هو التدخل الجراحي للقلب والحجاب الحاجز والتشوهات الأخرى الموجودة في جسم المريض.
الإجراء الجراحي الذي يجب إجراؤه بعد الولادة مباشرة هو إصلاح السرة. في الحالات الشديدة ، يوصي بعض الأطباء بإجراء جراحة مبكرة فور الولادة لفصل التجويف البريتوني (البطني) والتامور (تجويف القلب). بعد ذلك ، تمت محاولة إجراء مرحلة ثانية من الجراحة لإعادة وضع القلب إلى التجويف الصدري.
بالدوار بعد أن أصبح أحد الوالدين؟
تعال وانضم إلى مجتمع الأبوة وابحث عن قصص من الآباء الآخرين. انت لست وحدك!
