متلازمة إيلرز دانلوس ، وهو مرض يجعل المفاصل أكثر مرونة
يتكون جسم الإنسان من أنواع مختلفة من الأنسجة ، أحدها نسيج ضام. كما يوحي الاسم ، يعمل هذا النسيج على ربط ودعم وتثبيت الجلد والأوتار والأربطة والأعضاء الداخلية والعظام معًا. حسنًا ، يمكن أن يكون لهذا النسيج المهم اضطراب يعرف باسم متلازمة إهلرز دانلوس (EDS). هل تشعر بالفضول حيال هذا المرض؟ تعال ، اكتشف الشرح في المراجعة التالية.
متلازمة اهلرز دانلوس هي اضطراب في النسيج الضام في الجسم
متلازمة اهلرز دانلوس مرض نادر يصيب النسيج الضام في الجسم. خاصة في الجلد والمفاصل وجدران الأوعية الدموية. يتكون هذا النسيج من مزيج من الخلايا والألياف وبروتين يعرف باسم الكولاجين ومواد أخرى توفر القوة والمرونة لهياكل الجسم. يؤدي اضطراب النسيج الضام بسبب الاضطرابات الوراثية إلى عدم تحسين وظيفة الأنسجة.
عادة ما يكون لدى الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة مفاصل شديدة المرونة ويكون الجلد هشًا بسهولة. عندما يصاب الجسم ويتطلب غرزًا ، غالبًا ما يتمزق الجلد لأنه ليس قويًا بما يكفي ليحمله.
في كثير من الحالات ، يمكن أن تكون متلازمة EDS متوارثة في العائلات. ومع ذلك ، يمكن أن يحدث هذا المرض أيضًا دون أن يكون وراثيًا. أي أن هناك عيبًا جينيًا يشكل الكولاجين بحيث يصبح النسيج الضام المتكون غير كامل. وفقًا لمراجع الوراثة الرئيسية بالمكتبة الوطنية للطب ، تعد متلازمة EDS مرضًا نادرًا إلى حد ما ، حيث تصيب 1 من كل 5000 شخص في جميع أنحاء العالم.
ما هي أعراض متلازمة EDS؟
متلازمة EDS لها أنواع وأعراض مختلفة ، اعتمادًا على جزء النسيج الضام المصاب. فيما يلي الأنواع الأكثر شيوعًا لمتلازمة EDS والأعراض التي تشملها.
1. فرط الحركة EDS
فرط الحركة EDS (hEDS) هو EDS الذي يهاجم ويؤثر على المفاصل. أعراض فرط الحركة متلازمة إيلرز دانلوس هي:
- خلع بسهولة بسبب المفاصل غير المستقرة وغير المستقرة
- الجسم مرن للغاية بما يتجاوز الحدود الطبيعية
- غالبًا ما تشعر بالألم والضغط في المفاصل
- التعب الشديد في الجسم
- كدمات سهلة الجلد
- لديك اضطرابات في الجهاز الهضمي مثل ارتجاع المريء أو الإمساك
- دوخة وزيادة معدل ضربات القلب عند الوقوف
- مشاكل السيطرة على المثانة. دائما تريد التبول
2. كلاسيك EDS
Classic EDS (cEDS) هو EDS الذي يؤثر على الجلد بشكل كبير ويسبب أعراضًا ، مثل:
- الجسم مرن للغاية بما يتجاوز الحدود الطبيعية
- خلع بسهولة بسبب المفاصل غير المستقرة وغير المستقرة
- بسط الجلد
- الجلد هش ، خاصة على الجبهة والركبتين والمرفقين والساقين
- يشعر الجلد بالنعومة والكدمات بسهولة
- تستغرق الجروح وقتًا أطول للشفاء وتترك ندوبًا واسعة النطاق
- فتق
3. الأوعية الدموية EDS
EDS الوعائي (vEDS) هو أندر أنواع EDS ويعتبر الأكثر خطورة. لأن هذه الحالة تؤثر على الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية والتي يمكن أن تسبب النزيف في أي وقت وتهدد الحياة. أعراض متلازمة إيلرز دانلوس الوعائية هي:
- كدمات سهلة الجلد
- الجلد الرقيق والأوعية الدموية الصغيرة مرئية ، خاصة في الجزء العلوي من الصدر والساقين
- هشاشة الأوعية الدموية التي يمكن أن تنتفخ وتمزق ، مما يؤدي إلى نزيف داخلي خطير
- مشاكل في الأعضاء ، مثل تمزق الأمعاء أو الرحم أو انخفاض العضو من موضعه الصحيح
- يصعب التعافي من الجروح
- أصابع مرنة جدًا وأنف وشفاه رقيقان وعينان كبيرتان وفصوص أذن أصغر
4. EDS Kyphoscoliotic
يؤثر EDS Kyphoscoliotic بشدة على العظام ، وتشمل الأعراض ما يلي:
- انحناء العمود الفقري ، يبدأ في الطفولة المبكرة وغالبًا ما يزداد سوءًا في مرحلة المراهقة
- الجسم مرن للغاية بما يتجاوز الحدود الطبيعية
- خلع بسهولة بسبب المفاصل غير المستقرة وغير المستقرة
- ضعف العضلات منذ الطفولة (نقص التوتر) مما يؤدي إلى تأخر القدرة على الجلوس أو المشي أو صعوبة المشي
- جلد مرن ، ملمس ناعم ، وكدمات بسهولة
كيف تعالج متلازمة EDS؟
للحصول على التشخيص الصحيح لهذا المرض ، يجب أن يخضع المريض لسلسلة من الفحوصات الطبية ، مثل الفحوصات الجينية ، خزعة الجلد (فحوصات الشذوذ في الكولاجين) ، مخطط صدى القلب (لمعرفة حالة القلب والأوعية الدموية) ، الدم الاختبارات واختبارات الحمض النووي.
لعلاج متلازمة EDS ، يجب على المريض اتباع العلاج وفقًا لتوصيات الطبيب. تشمل العلاجات الحالية لمتلازمة EDS ما يلي:
- العلاج الطبيعي للحفاظ على استقرار المفاصل والعضلات
- الإجراءات الجراحية لإصلاح المفاصل التالفة
- تناول دواء لتخفيف الألم
وفي الوقت نفسه ، لحماية الجسم من مخاطر الإصابة ، يجب على المرضى تجنب الأنشطة الشاقة. مثل تجنب الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي (الاتصال الجسدي مع الخصوم ، على سبيل المثال كرة القدم) أو رفع الأشياء الثقيلة. بعد ذلك ، اعتني بالجلد باستخدام واقي الشمس واختيار صابون لطيف على الجلد.
